L’hypospadias est une anomalie congénitale qui se définit par l’ectopie du méat urétral, c'est-à-dire un abouchement du méat urétral en dehors de la fossette naviculaire du gland, à la face ventrale de la verge.
a) Le méat urétral hypospade est
situé en un point quelconque sur la face ventrale
(inférieure) de la verge.
On distingue d’avant en arrière :
- L’hypospadias balanique, où l’abouchement se
fait au niveau du gland (forme en principe minime)
- L’hypospadias balano-préputial, où
l’abouchement se fait dans le sillon balano-préputial
- L’hypospadias pénien antérieur
- L’hypospadias péno-scrotal
- L’hypospadias périnéal
Les deux premières formes
sont les plus fréquentes.
b) les anomalies associées locales :
Le bilan ce ces anomalies est essentiel pour le choix du traitement. Il
sera fait au mieux en per-opératoire.
- La sténose du méat qui
nécessite une méatostomie (élargissement du
méat) : ce geste peut être réalisé de
façon précoce si la sténose est responsable de
dysurie.
- Les anomalies cutanées sont constantes : le
prépuce (peau qui recouvre normalement le gland) est ouvert en
avant. On parle de tablier préputial.
- L’enlisement de la verge se limite habituellement
à une palmure péno-scrotale.
- La courbure de la verge est un
élément capital de cette malformation. Elle est due au
remplacement de la gouttière urétrale non fermée
par un tissu épais et fibreux adhérent au plan profond et
s’étendant depuis l’extrémité de l’urètre
jusqu’au gland. Ce tissu doit être excisé.
- Le gland est souvent aplati et sans relief.
Le diagnostic est facile, mais le bilan lésionnel complet ne
sera fait que pendant l’intervention.
Il faut savoir suspecter une ambiguïté sexuelle lorsque
certains
des éléments suivants sont présents :
- Hypospadias d’allure vulviforme avec non fermeture scrotale
- Ectopie testiculaire
- Présence d’un micropénis.
Dans ces cas un caryotype
et un bilan hormonal doivent être faits
:
L’hypospadias peut masquer un sexe féminin virilisé
(hyperplasie congénitale
des surrénales) ou il peut
s’agir d’un garçon insuffisamment virilisé (syndrome
d’insensibilité aux androgènes).
Le but de la correction chirurgicale de l’hypospadias est d’obtenir
une verge droite, un méat apical, un néo-urètre
sans fistule, sans poils, avec des cicatrices aussi peu visibles que
possible et un aspect proche de la normale.
L’âge optimal pour opérer ces enfants se situe aux
alentours de 1 an.
On peut prescrire un traitement androgénique pour
améliorer la trophicité de la verge et des
téguments avant l’intervention.
Le recours à des moyens grossissants (loupes ou microscopes) est
indispensable.
a) Les deux premiers temps opératoires sont le
traitement d’une éventuelle sténose du méat et
surtout le redressement de la verge par excision du tissu fibreux
pré-urétral avec épreuve d’érection
artificielle pour juger de la qualité du geste.
Ce n’est qu’à l’issue de ces temps que l’on peut décider
de la technique d’urétroplastie la mieux adaptée à
la situation. Ce chois nécessite une grande expérience.
b) Les techniques d’urétroplastie sont
multiples et ne peuvent être traitées ici.
Schématiquement on distingue :
- les techniques d’urétroplastie pour
hypospadias sans courbure de verge
( le MAGPI qui est une plastie du gland avec avancement du
méat réservé aux hypospadias balaniques et au
maximum balano-préputiaux et l’opération de Mathieu qui
est une urétroplastie en peau pénienne
réservée aux hypospadias péniens antérieurs
)
- les techniques d’urétroplasties pour
hypospadias avec courbure de la verge, dont le redressement a
reculé le méat qui est souvent pénien moyen ou
postérieur :
le lambeau
préputial pédiculé en patch (opération de
Onlay)
le lambeau
préputial pédiculé tubulaire (opération de
Duckett)
l’urétroplastie
en peau pénienne (opération de Duplay)
l’urétroplastie
par greffe libre (muqueuse buccale ou vésicale).