1.    Physiopathologie :

Il s’agit d’une obstruction de l’écoulement de l’urine située au niveau de la jonction entre le bassinet et l’uretère responsable d’une dilatation des cavités rénales appelée hydronéphrose.

2.    Anatomie pathologique :

a)    constitution normale des parois de l’ensemble de la voie excrétrice :
Les parois sont formées de dedans en dehors d’une muqueuse appelée urothélium, de tissu conjonctif lâche, de fibres musculaires lisses.
Ces fibres musculaires ont des contractions régulières qui propulsent l’urine vers la vessie : on les appellent des contractions péristaltiques.

b)    Dans la grande majorité des syndromes de la jonction pyélo-urétérale la paroi présente à ce niveau une fibrose et une atrophie des fibres musculaires lisses : les contractions péristaltiques ne se font plus et il en résulta une obstruction fonctionnelle à l’écoulement de l’urine. Dans 10 % des cas il existe une sténose vraie.
Parfois est associée une implantation anormale de l’uretère sur le bassinet, parfois il existe un pédicule vasculaire inférieur qui croise anormalement la jonction pyélo-urétérale et participe ainsi à l’obstruction.

3.    Tableau clinique :

Le plus souvent unilatérale, l’anomalie de la jonction urétérale se voit dans les deux sexes et à tous les âges, mais le diagnostic est le plus fréquemment posé chez l’adulte jeune.
La symptomatologie est dominée par les douleurs lombaires le plus souvent à type de colique néphrétique, volontiers déclenchées par la prise de boissons abondantes.
Plus rarement le diagnostic sera posé devant une pyélonéphrite aiguë due à l’infection de la poche pyélo-calicielle.
Une hématurie peut aussi être un symptôme révélateur et se voit plus souvent en cas de lithiase associée, qu’il faut toujours rechercher.
L’examen clinique est le plus souvent normal, mais parfois on peut palper une masse lombaire.

4.    Les examens radiologiques :

a)    L’échographie rénale est souvent le premier examen demandé : en période douloureuse elle montre des cavités rénales dilatées et un uretère lombaire fin.

b)    L’urographie intraveineuse ou l’uroscanner :
C’est l’examen de choix. Le premier cliché avant injection recherche une lithiase associée.
Après injection, on constate une asymétrie de sécrétion et une dilatation des calices et du bassinet.
L’évacuation des urines du bassinet du côté malade est retardée par rapport au côté sain.
Parfois il est nécessaire de réaliser une épreuve d’hyperdiurèse provoquée par l’injection de diurétique pour objectiver l’obstruction (en règle générale cette épreuve déclenche une douleur).
Cet examen permet d’analyser la valeur du parenchyme rénal, sauf quand la dilatation est tellement importante que le parenchyme est très étalé et donc aminci.
L’uroscanner permet de voir un éventuel croisement vasculaire anormal.

c)    L’urétéro-pyélographie rétrograde peut être réalisée en pré-opératoire immédiat si l’uretère sous-pyélique n’a jamais été vu.

d)    Une néphrostomie percutanée est rarement nécessaire : elle est indiquée devant un rein non sécrétant à l’uroscanner et ayant des cavités dilatées. Elle permet d’apprécier la valeur fonctionnelle du rein après un délai de récupération d’environ 1 mois et d’opacifier les cavités rénales par injection directement dans le drain de produit de contraste radio-opaque.

e)    Les autres examens complémentaires.
-    l’examen cytobactériologique des urines vérifie la stérilité des urines.
-    Les dosages de l’urée sanguine et de la créatininémie permettent de suivre la fonction rénale globale.
-    La scintigraphie rénale au MAG 3 permet l’étude de la valeur fonctionnelle séparée de chaque rein. Elle est indiquée si l’uroscanner n’a pas pu déterminer la valeur du rein du côté malade.


5.    Evolution :

Elle est assez imprévisible depuis l’anomalie de la jonction pyélo-urétérale stable pendant des années puis brutalement décompensée jusqu’à l’anomalie de la jonction détruisant en quelques mois le parenchyme rénal.

a)    l’anomalie de la jonction intermittente :

l’interrogatoire retrouve un passé de crise douloureuse parfois intense à type de colique néphrétique.
En dehors des crises les examens radiologiques ne montrent pas grand-chose sinon un syndrome de jonction a minima.
Dans ces cas il faut savoir demander des explorations radiologiques en période douloureuse ou avec hyperdiurèse provoquée.

b)    L’anomalie de la jonction à haute pression :

L’urine du bassinet est sous tension et la symptomatologie est essentiellement douloureuse. Dans ces formes le parenchyme rénal est en général de bonne qualité.

c)    L’anomalie de la jonction à basse pression :

Elle est représentée par des poches pyéliques dans lesquelles la pression est basse. Le parenchyme rénal est souvent très aminci et la symptomatologie essentiellement infectieuse.

6.    Le traitement :

a)    les techniques sont chirurgicales :

-    La pyéloplastie :

Si la fonction rénale est supérieure à 25 % le traitement doit être conservateur et consiste à reséquer la jonction pyélo-urétérale malade et à faire une suture entre l’uretère et le bassinet.
On laisse en place une sonde interne entre rein et vessie (dite sonde JJ) qui sera retirée un mois après à l’occasion d’une cystoscopie avec une anesthésie locale ou une brève anesthésie générale en ambulatoire.
Cette intervention est pratiquée dans notre centre par chirurgie laparoscopie.
Elle nécessite une hospitalisation de 3 ou 4 jours.
Les résultats du traitement sont bons dans 90 % des cas.

U.I.V pré-opératoire
U.I.V post-opératoire


 

- L’anastomose urétéro-calicielle :

Elle consiste à suturer l’uretère sectionné du bassinet au calice inférieur après avoir réalisé        une petite excision du parenchyme rénal en regard de ce calice. Elle est indiquée dans les hydronéphroses géantes avec calices dits en « boule ».
Cette intervention peut être réalisée par laparoscopie.

-    La chirurgie endoscopique :

Elle consiste à inciser la jonction pyélo-urétérale par voie endoscopique.
Cette technique est surtout à réserver pour le traitement des sténoses secondaires (après échec d’une pyéloplastie : situation rare). Elle donne dans ces cas 90 % de bons résultats.

-    La néphrectomie :

Elle est pratiquée si le rein est détruit et que le rein opposé a une fonction rénale compensatrice : ceci est exploré au mieux par la scintigraphie rénale.
Elle est réalisée par chirurgie laparoscopie.    

b)    L’abstention surveillée :

Elle est justifiée lorsque l’anomalie est peu douloureuse, non infectée, sans retentissement sur la fonction rénale et sans lithiase associée.
Elle nécessite une surveillance étroite bactériologique (examen cytobactériologique des urines), biologique et surtout échographique pour dépister à temps le passage d’une situation stable à une situation s’aggravant.

En conclusion, l’anomalie de la jonction pyélo-urétérale est une maladie congénitale découverte à des âges variables qui nécessite un bilan soigneux de départ. Celui-ci permet au mieux d’apprécier la gravité de l’atteinte parenchymateuse et le potentiel évolutif de la maladie.