Ce sont des dilatations pyélocalicielles en amont d’une anomalie congénitale de la jonction pyélo-urétérale. Cette malformation touche autant les garçons que les filles. Elle est unilatérale dans la grande majorité des cas. Elle se manifeste le plus souvent chez le grand enfant.
Une fois sur dix on trouve un ou des calculs dans le rein hydronéphrotique.




1. PHYSIOPATHOLOGIE ET ANATOMOPATHOLOGIE :

a) les anomalies fonctionnelles ( au moins 50 % des cas )

l’uretère sous-pyélique est fin et pellucide, mais il n’y a pas d’obstacle intrinsèque. Cet uretère peut même sembler normal, mais il existe une dyskinésie. Les mouvements péristaltiques passent mal. L’injection de Furosémide ( diurétique ) en fait aisément la preuve.

b) les sténoses fibreuses

Elles constituent un obstacle anatomique qui rétrécit la lumière de la jonction. Il faut souligner la gravité de ces obstacles sur le rein.

c) les vaisseaux polaires inférieurs

ils peuvent couder voire plicaturer la jonction.


2. TABLEAU CLINIQUE :

a) les signes fonctionnels

Ce sont d’habitude des douleurs à type de colique néphrétique évoluant par crise intermittente.
Parfois les douleurs sont abdominales et plus vagues. De la fièvre élevée et/ou des hématuries peuvent les accompagner surtout s’il y a des calculs associés.

b) L’examen clinique

Il est souvent pauvre, parfois on retrouve un gros rein au palper de la fosse lombaire.

3. LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

a) l’examen cytobactériologique des urines

Il revient souvent positif. Le germe est volontiers un Protéus quand il y a une lithiase.

b) L’échographie rénale

Elle permet de reconnaître l’hydronéphrose en montrant un bassinet dilaté et un uretère sous-jacent fin. Elle sera précieuse ensuite pour surveiller le rein opéré en rendant les contrôles urographiques plus rares.

c) L’urographie intraveineuse (assez souvent remplacée actuellement par l’uroscanner)

Elle met en évidence l’hydronéphrose en montrant une distension pyélique et calicielle.
Elle permet d’apprécier le caractère obstructif et l’épaisseur du parenchyme rénal et montre un rein controlatéral qui est habituellement normal. Si le diagnostic reste douteux on peut pratiquer une épreuve d’hyperdiurèse par injection de diurétique qui montrera un rein qui se dilate avec apparition de douleur.
Elle permet également de détecter une lithiase.

d) La scintigraphie rénale

La scintigraphie rénale au MAG 3 apprécie la valeur fonctionnelle du rein et le caractère obstructif.

e) La cystographie rétrograde

Elle doit être systématiquement pratiquée pour ne pas méconnaître un reflux associé.

4. LE CHOIX DU TRAITEMENT :

a) les indications chirurgicales :

il faut opérer les grosses hydronéphroses et celles qui sont mal tolérées, c’est-à-dire qui s’accompagnent d’accidents infectieux, d’épisodes douloureux et de lithiase.
On peut s’abstenir d’opérer les petites hydronéphroses bien tolérées à condition de mettre en place une surveillance régulière basée sur l’échographie rénale et au moindre doute un nouvel uroscanner.

b) le traitement chirurgical :

si la fonction rénale est supérieure à 25 % le traitement doit être conservateur et consiste à reséquer la jonction pyélo-urétérale malade et à faire une suture entre l’uretère et le bassinet.

U.I.V pré-opératoire
U.I.V post-opératoire

On laisse en place une sonde interne entre rein et vessie ( dite JJ ) qui sera retirée un mois après à l’occasion d’une cystoscopie avec une anesthésie locale ou une brève anesthésie générale en ambulatoire.
Cette intervention est pratiquée dans notre centre par chirurgie laparoscopique.
Elle nécessite une hospitalisation de 3 ou 4 jours.
Les résultats du traitement sont bons dans 90 % des cas.