1. Définition :
Le méga-uretère primitif est défini comme une dilatation congénitale de l’uretère.
2. Physiopathologie et anatomopathologie :
La malformation prédomine nettement dans le sexe masculin. Elle unilatérale dans la majorité des cas.
Les uretères sont à la fois trop long et trop gros. Leur partie terminale, proche de la vessie, est anormale et se comporte comme un obstacle au libre écoulement des urines. La jonction urétéro-vésicale est très fine, on parle de radicelle et s’aboche dans une vessie normale.
L’étude histologique de cette radicelle montre des anomalies de la paroi urétérale à type de fibrose et d’hypoplasie musculaire. L’innervation est habituellement normale. La preuve du caractère obstructif de cette radicelle est la régression de la dilatation urétérale une fois celle-ci enlevée.
L’uretère dilaté conserve souvent un péristaltisme normal.
Deux facteurs viennent majorer les lésions anatomiques et perturber la dynamique urétérale : l’infection qui est présente dans 80 % des cas et la lithiase qui est lus rare ( 10 % des cas ).
Les malformations associées ne sont pas rares : reflux vésico-rénal homo et controlatéral et une imperforation anale.
3. Tableau clinique :
a) L’infection urinaire :
Les signes infectieux dominent le tableau clinique : il s’agit le plus souvent de pyélonéphrite aiguë.
Devant une fièvre élevée sans autres symptômes il faut penser à une infection urinaire chez l’enfant (examen cytobactériologique des urines systématique).
b) les autres manifestations :
douleurs lombaires ou hématuries.
c) L’examen clinique est souvent normal.
4. Les examens complémentaires :
a) L’examen cytobactériologique des urines permet de détecter une infection des urines.
b) L’urographie intraveineuse ( ou l’uroscanner ) avec éventuelle épreuve d’hyperdiurèse :
Les images sont de 3 types :
- Le méga-uretère pelvien ( seule la partie pelvienne de l’uretère est dilatée ).
- Le méga-uretère total : l’ensemble de l’uretère est dilaté.
- Le dolicho-méga-uretère : l’ensemble de l’uretère est dilaté et sinueux.
L’urographie précise la sévérité de l’obstruction et la valeur du rein sus-jacent dont dépend le pronostic.
c) La cystographie rétrograde et mictionnelle : elle recherche un reflux vésico-rénal et vérifie l’intégrité de l’urètre.
d) L’échographie rénale : elle est surtout utile pour le suivi de la dilatation urétéro-pyélo-calicielle.
e) La scintigraphie rénale au MAG 3 : elle apprécie la valeur séparée de chaque rein.
A l’issue de ce bilan, les éléments suivants vont être déterminants pour l’attitude thérapeutique :
- L’âge de l’enfant.
- La précocité et la sévérité de l’infection.
- Le caractère uni ou bilatéral et le type anatomique du méga-uretère
- La sévérité de l’obstruction et de l’atteinte rénale.
