Le méga-uretère primitif est défini comme une
dilatation congénitale de l’uretère.
La malformation prédomine nettement dans le sexe masculin.
Elle unilatérale dans la majorité des cas.
Les uretères sont à la fois trop long et trop gros. Leur
partie terminale, proche de la vessie, est anormale et se comporte
comme un obstacle au libre écoulement des urines. La jonction
urétéro-vésicale est très fine, on
parle de
radicelle et s’aboche dans une vessie normale.
L’étude histologique de cette radicelle montre des anomalies de
la paroi urétérale à type de fibrose et
d’hypoplasie musculaire.
L’innervation est habituellement normale. La
preuve du caractère obstructif de cette radicelle est la
régression de la dilatation urétérale une fois
celle-ci enlevée.
L’uretère dilaté conserve souvent un péristaltisme
normal.
Deux facteurs viennent majorer les lésions anatomiques et
perturber la dynamique urétérale : l’infection qui est
présente dans 80 % des cas et la lithiase qui est lus rare ( 10
% des cas ).
Les malformations associées ne sont pas rares : reflux
vésico-rénal homo et controlatéral et une
imperforation anale.
Les signes infectieux dominent le tableau clinique : il s’agit le
plus souvent de pyélonéphrite
aiguë.
Devant une fièvre élevée sans autres
symptômes il faut penser à une infection urinaire chez
l’enfant (examen
cytobactériologique des urines
systématique).
douleurs lombaires ou hématuries.
a) L’examen
cytobactériologique des urines
permet de détecter une infection des urines.
b) L’urographie
intraveineuse ( ou l’uroscanner
)
avec éventuelle épreuve d’hyperdiurèse :
Les images sont de 3 types :
- Le méga-uretère pelvien ( seule la
partie pelvienne de l’uretère
est dilatée ).
- Le méga-uretère total : l’ensemble de
l’uretère est dilaté.
- Le dolicho-méga-uretère : l’ensemble
de l’uretère est dilaté et
sinueux.
L’urographie précise la
sévérité de l’obstruction et la valeur du rein
sus-jacent dont dépend le pronostic.
c) La cystographie
rétrograde et
mictionnelle : elle recherche un reflux vésico-rénal
et
vérifie l’intégrité de l’urètre.
d) L’échographie
rénale : elle est
surtout utile pour le suivi de la dilatation
urétéro-pyélo-calicielle.
e) La
scintigraphie rénale au MAG 3 : elle
apprécie la valeur séparée de chaque rein.
A l’issue de ce bilan, les éléments suivants vont
être déterminants pour l’attitude thérapeutique :
- L’âge de
l’enfant.
- La
précocité et la sévérité de
l’infection.
- Le caractère
uni ou bilatéral et le type anatomique du
méga-uretère
- La
sévérité de l’obstruction et de l’atteinte
rénale.
Il est toujours de mise. Les urines doivent absolument être
stériles avant le traitement chirurgical.
Il a pour but de reséquer la radicelle et de
réimplanter l’uretère dans la vessie selon un
procédé anti-reflux avec éventuel modelage de
l’uretère si celui-ci est trop gros. On laisse dans
l’uretère une sonde pendant environ 8 jours.
Quelques rares complications peuvent survenir qui peuvent obliger
à réintervenir :
- fistule par lâchage de la plastie
- sténose de la réimplantation
urétrovésicale
- reflux vésico-rénal.
Dans tous les cas une surveillance post-opératoire doit
être stricte qui vérifie la stérilité des
urines et le bon fonctionnement du rein.
Dans certains rares cas il est nécessaire de mettre en place une
néphrostomie
percutanée temporaire pour refroidir une
infection sévère avec obstruction importante : cette
néphrostomie permettra de parfaitement évaluer la valeur
fonctionnelle du rein à distance de l’épisode infectieux
(1 mois environ).
Indications du traitement chirurgical : Tous les
méga-uretères ne sont pas forcément à
opérer. Une surveillance étroite avec désinfection
des urines par traitement antibiotiques prolongés peut
être de mise quand le méga-uretère est bien
toléré, peu obstructif avec un rein sus-jacent
fonctionnant bien et sans lithiase associée.