Ce sont des tumeurs urothéliales, comme les tumeurs de
vessie, beaucoup plus rares et aussi 5 fois moins fréquente
que
le cancer du rein. Elles sont
situées soit dans les
cavités rénales ( calices
ou bassinet ), soit dans les
uretères.
Le maximum de fréquence se situant vers 50 à 70 ans.
Les mêmes facteurs favorisants que les tumeurs de vessie sont
retrouvés, c’est-à-dire le tabagisme et l’exposition aux
produits dérivés de l’industrie du caoutchouc, de la
peinture et des colorants.
L'hématurie est le signe
clinique de loin le plus
fréquent. Elle est totale, indolore, intermittente, souvent
abondante. Dans certains cas, elle peut entraîner des douleurs de
colique néphrétique par migration de caillots.
La douleur lombaire est moins fréquente. Outre la migration de
caillots, elle peut témoigner soit d'un envahissement
locorégional, soit de métastases, osseuses en particulier.
Un gros rein peut se voir : il traduit plus souvent une stase
uro-hématique que la présence d'une volumineuse tumeur.
D'autres symptômes peuvent se rencontrer :
- des infections urinaires à répétition ;
- un déclin de l'état général ;
- des douleurs osseuses d’origine métastatique.
Dans la majorité des cas, l’examen clinique est totalement
normal. Rarement le rein peut être palpable.
Ces examens sont fondamentaux et permettent le diagnostic. Ce sont :
- l'urographie intraveineuse
;
- l'urétéro-pyélographie
rétrograde ;
- les frottis urinaires ;
- l'échographie ;
- le scanner.
L'image la plus caractéristique est la lacune arrondie,
polycyclique, souvent implantée sur un des bords de la voie
excrétrice. L'image est souvent de meilleure qualité en
réplétion (compression abdominale). Il s'agit plus
rarement d'un rétrécissement irrégulier,
excentré, de dimension variable, avec une stase en amont. Ce
rétrécissement peut être isolé ou
accompagné d'une lacune polycyclique. Ce sont ces
rétrécissements qui peuvent entraîner une
mutité rénale.
Enfin, il ne faut jamais oublier d'examiner le rein opposé
apparemment sain pour rechercher d'éventuelles lésions
bilatérales. Il faut aussi bien regarder la vessie à la
recherche d’une association à une tumeur de vessie.
Cet examen doit être fait avec toute la prudence qui doit
entourer les examens rétrogrades et ce d'autant qu'il existe une
stase urinaire.
Cet examen a son indication quant l’urographie ne permet pas d’obtenir
une bonne opacification des cavités rénales et des
uretères soit parce qu’il existe une insuffisance rénale,
soit parce qu’il y a une obstruction.
Il va souvent donner une meilleure définition de l'image vue
à l'urographie en permettant d'étudier l'état de
la paroi où s'implante la tumeur (rigidité, souplesse).
Il va permettre de découvrir et de localiser l'existence d'un
rétrécissement responsable d'une mutité
rénale.
La pyélo-urétérographie descendante est souvent
préférable si l'échographie a montré des
cavités dilatées dans ce rein muet.
L’urétéro-pyélographie rétrograde
étant réalisée au cours d’une cystoscopie, on en
profitera pour bien examiner la vessie.
La recherche de cellules anormales dans les urines est un
élément fondamental du diagnostic.
Il s’agit d’un prélèvement d’urine qui peut être
fait dans un laboratoire d’analyses médicales classiques mais
qui doit être envoyé dans un laboratoire
d’anatomo-pathologie spécialisé pour la lecture (
à ne pas confondre avec un banal examen
cyto-bactériologique des urines à la recherche d’une
infection qui doit aussi être fait ).
Les examens précédents permettent, dans un grand
nombre de cas, de faire le diagnostic. Mais il n'est pas rare que le
diagnostic reste hésitant, en particulier avec un calcul d'acide
urique radiotransparent.
Le scanner, bien mieux que l'échographie, va, dans ces cas,
apporter le clef du diagnostic en révélant la
densité de la tumeur et en permettant d'apprécier son
volume, sa base d’implantation ( un calcul d'acide urique étant
d'une densité très forte contrairement à celle de
la tumeur ).
Elle est indispensable en période hématurique pour
voir d'où sourd le sang, pour vérifier
l'intégrité de la muqueuse vésicale.
En général avec un urétéroscope souple,
elle peut être nécessaire dans certains cas où le
diagnostic est douteux : il s’agit en général de petite
lésion.
Elle consiste à mettre un instrument fin muni d’un
système optique permettant d’aller voir dans l’uretère
jusque dans le rein.
Un diagnostic est souvent délicat à éliminer :
la lacune provoquée par la présence d'un calcul d'acide
urique.
En faveur d'un calcul d'acide urique
- l'existence de crises de colique néphrétique avec
expulsion de calculs ;
- la présence de cristaux d'acide urique au culot urinaire ;
- un pH urinaire constamment inférieur à 6 ;
- à l'urographie intraveineuse, dans le bassinet ou dans
un calice, une lacune parfois mobile, arrondie ou à facettes,
entourée sur toutes ses faces de produit de contraste et au
niveau de l'uretère l'image lacunaire s'accompagne d'une
dilatation en amont et souvent d'une courte sténose
inflammatoire sous-jacente suivie d'un uretère hypotonique.
Mais en dernier ressort, le diagnostic sera fait par
l'échographie et le scanner qui révéleront une
image hyperdense lors d'un calcul d'acide urique.
- La tumorectomie :
Elle consiste en une excision de la tumeur emportant son
pédicule et, surtout, la muqueuse sur laquelle elle s'implante.
Il s'agit d'une chirurgie non mutilante respectant la fonction
rénale ; elle peut être faite par voie endoscopique soit
par voie rénale percutanée, soit par
urétéroscopie.
Le risque majeur est la récidive de la tumeur et peut-être
sa dissémination lors de l'exérèse ; c'est une
chirurgie non carcinologique.
- La néphrectomie partielle ;
- L’urétérectomie partielle.
avec ablation d’une collerette vésicale enlevant la portion
intra-murale de l’uretère :
Cette intervention est le traitement de référence. Elle
peut être réalisée par chirurgie
laparoscopique,
à condition d’avoir suffisamment d’arguments pour penser qu’il
s’agit d’une tumeur non infiltrante ( en effet dans ce cas l’abord
laparoscopique est très discuté ).
Il faut être certain de ne pas ouvrir la voie excrétrice
sinon le risque de greffes tumorales, notamment sur les sites de
trocarts est important et il faut absolument extraire le rein
après l’avoir mis dans un sac par une incision adaptée
à la taille du rein.
- La radiothérapie :
Elle peut être utilisée soit à titre
préopératoire lorsque la tumeur est invasive ou lorsque
la cytologie montre des cellules malignes.
Elle peut être postopératoire lorsque l'examen de la
pièce opératoire a montré que la tumeur a
dépassé la musculeuse ou lorsque les relais lymphatiques
sont envahis.
- La chimiothérapie :
Elle est peu efficace.
Elles sont difficiles à schématiser car elles
dépendent de multiples facteurs : nature histologique de la
tumeur, (en particulier sa classe et son groupe), l'état de
l'autre rein, l'âge du malade.
Pour certains, toute tumeur du haut appareil doit faire envisager une
néphro-urétérectomie totale élargie
enlevant la collerette vésicale, quelle que soit la tumeur.
Pour d'autres, une chirurgie plus restreinte est
préférable en cas de tumeur non invasive et dont les
frottis n'ont pas montré de cellules malignes : il s'agit de
néphrectomie partielle ou d'urétérectomie
partielle.
Enfin, il est des cas où seule la chirurgie limitée est
envisageable :
- tumeur bilatérale d'emblée ;
- tumeur sur rein unique ou fonctionnellement unique.
Quoi qu'il en soit, plusieurs règles sont admises par tous :
- il est déconseillé d'ouvrir la voie excrétrice
pendant l'intervention car il existe incontestablement un risque de
greffes tumorales ;
- élargissement de l'exérèse à
l'atmosphère cellulo-lymphatique
périurétérale est indispensable en cas de tumeur
infiltrante.
La surveillance postopératoire à long terme est
indispensable. Elle est basée sur :
- les frottis ;
- les urographies ;
- les clichés pulmonaires ;
- et, les examens tomodensitométriques.